هیدروسفالی یک بیماری ناشی از افزایش حجم مایع مغزی نخاعی (csf) است که معمولاً به علت انسداد جریان مغزی نخاعی در بطن‌‎ها یا در فضای ساب اراکنوئید مغز ایجاد می‌شود که ممکن است مادرزادی یا اکتسابی باشد. مایع مغزی نخاعی (csf) مایعی است شفاف و بدون رنگ که حجم آن فضای داخل بطن‌های مغز و کانال مرکزی طناب نخاعی را پر می‌کند. اگرچه شبکه کوروئیدی هریک از بطن‌های مغزی که توده‌ای از مویرگ است وظیفه تشکیل مایع مغزی نخاعی را به عهده دارد ولی مقدار کمتری از مایع مغزی نخاعی احتمالاً توسط دیواره‌های مویرگ نرم شامه ساخته می‌شود. یکی از مهمترین وظایف این مایع نگهداری و حفاظت از مغز و نخاع است. هیدروسفالی به شرایطی گفته می‌شود که مایعات در داخل جمجمه تجمع کرده‌ و باعث ورم کردن مغز می‌شود. در واقع هیدروسفالی Hydrocephalas در لغت به معنای تجمع آب در جمجمه است که به مغز آسیب برساند و این آسیب‌دیدگی می‌تواند منجر به بروز ناتوانایی‌ها و اختلالات رشدی ـ فیزیکی و ذهنی در بیمار شود. بنابراین برای جلوگیری از بروز عوارض وخیم‌تر لازم است این بیماری حتما در مراحل اولیه تحت درمان قرار گیرد. اصولا هیدروسفالی در بدو تولد، در کودکان 4-1 سال و بزرگسالان بالای 60 سال اتفاق می‌افتد. از آن جا که دور سر بزرگ تنها نشانه اول بروز بیماری است و طبق برآوردهای ارائه شده توسط مؤسسه ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی (NINDS) از هر 1000 نوزادی که متولد می‌شوند 2-1 نفر به این بیماری مبتلا هستند. علائم هیدروسفالی در کودکان در اندازه دور سر یا بزرگ شدن غیرطبیعی اندازه سر می‌باشد. در کودکان و بالغین شامل علائم افزایش فشار درون جمجمه مانند سردرد، استفراغ، تهوع، انحراف چشم‌ها به پایین، اختلال در تعادل، عدم هماهنگی و اختلال در شناخت، کاهش حافظه، خواب آلودگی و نهایتا کما می‌باشد. علائم بالینی در هیدروسفالی با مزمن شدن تفاوت می‌یابد. (دیلاتاسیون) و گشادی نوع حاد بطنی بیشتر خود را با علائم غیر اختصاصی و علائم افزایش فشار درون جمجمه‌ای نشان می‌دهد، در مقابل ممکن است دیلاتاسیون نوع مزمن به ویژه در افراد مسن بدون نشانه و بی سروصدا (تریاد آدامز) آغاز شود. بی‌اختیاری در ادرار ـ اختلال در راه رفتن، گیجی و منگ بودن از دیگر علائم این بیماری می‌باشد. 

علل هیدروسفالیک 

علت بروز در نوزادانی که با این عارض متولد می‌شوند هنوز نامشخص است اما به دلیل وجود یک نقص ژنتیکی یا در اثر عوارضی مانند اسپینابیفیدا (شکاف مادرزادی مهره‌ها) یا انسفالوسل (بیرون زدگی پوشش روی مغز) ایجاد شده باشد. همچنین ممکن است پس از زایمان در اثر عواملی چون تولد زودهنگام، خونریزی داخل وریدی، مننژیت، وجود تومور یا ضایعه مغزی، آسیب دیدگی یا ضربه به سر به وجود آید. هیدروسفالی در کودکان زیر 2 سال به خاطر باز بودن تومورهای کرانیکال (درزهای استخوان جمجمه) منجر به بزرگ شدن غیرطبیعی جمجمه می‌شود ولی در بزرگسالان با اختلال در راه رفتن و حافظه نمود پیدا می‌کند. 

اتیمولوژی هیدروسفالی بیشتر شامل ویژگی‌های زیر است: 

تولید بیش از اندازه مایع مغزی نخاعی، (لیکور مغز) با نام هیپرپروداکتیو که بیشتر در کودکان دیده می‌شود و بیشترین دلیل وجود کارینوم و یا پاپیلوم در شبکه کوروئید است. همچنین انسداد در مسیر گردش مایع بیشتر به دلیل بسته بودن کانال یا مجرای سیلویوس بین بطن 3 و 4 مغز رخ داده و در نوزادان بیشتر است. 

شناخت بین بطن‌های مغزی و حفره پریتوئن جهت تسکین و درمان هیدروسفالی:

اگر هیدروسفالی درمان نگردد منجر به آسیب دیدگی مغز و حتی مرگ خواهد شد. اگر بیماری در مراحل ابتدایی باشد می‌توان به درمان‌های دارویی که در واقع نوعی کاهنده مایع مغزی ـ نخاعی هستند امیدوار بود، اما در صورت پیشرفت بیماری باید از جراحی برای رفع عامل بیماری استفاده کرد. 

درمان هیدروسفالی:

شنت یا شانت Shunt treat ment : لوله نازک و انعطاف پذیری است که یک دریچه داشته و برای تخلیه مایع اضافی از مغز مورد استفاده قرار می‌‎گیرد. بهترین و معمول‎‌‎ترین درمان این اختلال در بیماری روش شانت گذاری است. با استفاده از این روش مایع مغزی ـ نخاعی به حفره بدنی که حفره صفاتی نام دارد هدایت می‌گردد و از جمع شدن مایع داخل جمجمه جلوگیری می‌گردد. با توجه به سن و شدت بیماری، مراحل درمان نیز در افراد متغیر خواهد بود. 

امید است در راستای آگاه سازی و مشارکت جامعه و خانواده افراد مبتلا به این ناتوانی‌ها، درمان و گام کوچکی در شناخت و جلوگیری از بروز این بیماری داشته باشیم. 

* اکرم حدادی اول (کارشناس بهداشت موسسه‌ی همدم)

..........

منابع : 

از هیدروسفالی چه می‌دانید، دکتر ابوالحسن ارتیاعی Dr.ERTIAEI

جراحی هیدروسفالی دکتر روزبه شمس Dr.rouzbeh shams

مجله علمی ـ پزشکی پالیک؛ پروفسور مجید سمیعی Professor Majid Samii

چشم انداز ژنتیکی هیدروسفالی Dr.Poolin

آنریکوپوپلین، ترجمه فرانک تفرشی Faranak Tafreshi